Chiari malfomasyonunu (CM) ilk kez Hans Chiari tanımlamıştır. Geleneksel olarak 4 tip CM bilinmekle birlikte, sınıflamaya tip 0 ve tip 1.5 eklenmiştir. Patogenezi hakkında kesin bir fikir birliği yoktur. Tanıda manyetik rezonans görüntüleme altın standarttır. Siringomiyelinin eşlik ettiği olgularda, motor ve duysal uyarılmış potansiyeller tedavi planlaması ve izlemde yardımcı olmaktadır.