Chiari malformasyonu, arka fossa yapılarının foramen magnumdan üst servikal spinal kanala doğru değişen derecelerde yer değiştirmesi ile birlikte olan, kranyovertebral bileşkenin ve art beynin (hindbrain) konjenital bir anomalisidir. Bu malformasyonlar, 19. yüzyılın sonlarında tanımlanmış olmasına rağmen patogenezlerinin ve doğal gidişlerinin tam açıklanmamış olması, belirtisiz olguların giderek daha fazla saptanması ve eşlik eden patolojilerin ayrı sorunlar teşkil etmesi nedeniyle halen birçok araştırmanın konusu olmaktadır. Bu derlemede Chiari Malformasyonları ve eşlik eden patolojilerin nedenleri ve tedavi planlaması hakkında bilgiler verilecektir.