Kranioservikal bileşke (KSB) patolojileri, nöroşirürji pratiğinde çoğunlukla anlaşılması güç tanımlamalar gerektiren, literatürde birçok sınıflandırmanın yapıldığı, tedavi prensipleri net olarak ortaya koyulamamış hastalıklardır. Bu makalede, konjenital KSB patolojilerinin nöroşirürjenler tarafından daha iyi anlaşılabilmesi amacıyla konuya genel bir bakış açısıyla yaklaşılmaya ve karmaşık ayrıntılardan uzak kalınmaya gayret edilmiştir. İlk dört oksipital sklerotom ile birinci ve ikinci servikal sklerotom tarafından embriyolojik kökeni belirlenen KSB, gelişimsel süreçte birçok konjenital patolojiye ev sahipliği yapar. Oksipital kemik için oksipital vertebra, kondilus tertius; atlas için atlas asimilasyonu, hipoplazisi, aplazisi; aksis için os odontoideum, ossikulum terminale, odontoid aplazisi bu çalışmada genel anlamda gözden geçirilmiştir. Patolojiden bağımsız olarak cerrahi ihtiyacı düşünüldüğünde KSB konjenital hastalıkları, hayati merkezlerin kompresyonu söz konusu olduğundan, instabilite ve statik kompresyon açısından dikkatli değerlendirilmesi gereken durumlardır. İnstabilite varlığında posterior stabilizasyon ve füzyon teknikleri kullanılırken, nöral dokuya bası olması hâlinde anterior veya posterior yaklaşımlar kullanılabilir.