Chiari malformasyonlarının hemen her zaman açık tipte spina bifida ile birlikte görülen tipi Chiari 2 olarak isimlendirilir. Hastalarda sadece serebellar ektopi değil aynı zamanda çeşitli derecelerde beyin sapı problemleri de izlenmektedir. Hastaların gelişebilecek komplikasyonlar için oldukça yakın bir şekilde takip edilmesi gerekemektedir.